Facharzt FMH für Neurologie an der Clinique Valmont
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als Charcot-Krankheit bekannt, ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die fortschreitend die Motoneuronen zerstört, jene Nervenzellen, die die Muskeln steuern. Sie führt zu einer fortschreitenden Lähmung, während die intellektuellen Fähigkeiten in den meisten Fällen erhalten bleiben. Um diese Erkrankung besser zu verstehen, haben wir Dr. med. Julien Bogousslavsky, Facharzt FMH für Neurologie an der Clinique Valmont, interviewt. | Adeline Beijns
Was sind die ersten Symptome der ALS und warum sind sie oft schwer zu erkennen?
ALS ist eine motorische Erkrankung. Sie verursacht in der Regel eine Verminderung der Muskelkraft, meist an den Füssen oder Händen. Ganz zu Beginn sind diese Anzeichen oft unauffällig: eine Hand, die schneller ermüdet, ein Fuss, der leicht nachgezogen wird, Krämpfe oder Faszikulationen (kleine Muskelzuckungen unter der Haut). Diese Symptome weisen nicht immer auf eine schwere Erkrankung hin. Zunächst denkt man an orthopädische Probleme, einen Bandscheibenvorfall, Müdigkeit oder andere häufigere Erkrankungen. Genau aus diesem Grund sind sie nicht immer sofort erkennbar.
Warum dauert die Diagnose der ALS manchmal mehrere Monate oder sogar länger?
Idealerweise sollte die klinische Diagnose, sobald Patient:innen ärztlichen Rat suchen, relativ rasch gestellt werden. Sie beruht auf der Kombination zweier Arten von Schädigungen, nämlich der Schädigung des unteren Motoneurons, die Muskelschwäche, Faszikulationen und Muskelschwund (Atrophie) verursacht, und der Schädigung des oberen Motoneurons, die eine Lähmung mit gesteigerten Reflexen verursacht.
Wenn diese Anzeichen gemeinsam vorliegen, ist die Diagnose in der Regel sehr wahrscheinlich. Zu Beginn der Erkrankung sind jedoch nicht immer alle Anzeichen gleichzeitig vorhanden. Manchmal muss die Entwicklung über mehrere Wochen oder Monate beobachtet werden, und andere mögliche Ursachen müssen ausgeschlossen werden. Dies erklärt die mitunter langen Zeitspannen bis zur Diagnosestellung.
Was geschieht, wenn die Diagnose gestellt wurde?
Die Betreuung muss von Anfang an multidisziplinär erfolgen. ALS kann die Mobilität, das Sprechen, das Schlucken und vor allem die Atmung beeinträchtigen. Daher ist es unerlässlich, Neurolog:innen, Pneumolog:innen, Physiotherapeut:innen, Logopäd:innen, Ergotherapeut:innen, Ernährungsberater:innen und Psycholog:innen einzubeziehen. Der Verlauf ist von Patient:in zu Patient:in sehr unterschiedlich. Klassischerweise spricht man von einer Überlebenszeit von 2 bis 4 Jahren, es gibt jedoch bemerkenswerte Ausnahmen. Leider gibt es keine Wunderbehandlung, die die Erkrankung aufhalten kann, aber einige neuere Medikamente können ihr Fortschreiten in bestimmten Fällen leicht verlangsamen.
Wie ermöglichen Behandlungen und multidisziplinäre Begleitung heute eine Verbesserung der Lebensqualität der Patient:innen?
Die Verbesserung der Lebensqualität erfolgt weniger durch Medikamente als durch die Begleitung und den Ausgleich des Autonomieverlusts. Dabei geht es darum, die Wohnung anzupassen (Rampen, Aufzug, Zugang für Rollstühle), geeignete Hilfsmittel anzubieten und Patient:innen so lange wie möglich so selbstständig wie möglich zu halten. Glücklicherweise bleiben die intellektuellen Fähigkeiten in der grossen Mehrheit der Fälle erhalten. Patient:innen können daher weiterhin Entscheidungen treffen sowie ihr Leben und ihre Vorhaben organisieren. Dies ist ein sehr wichtiger Punkt, der die Art und Weise, wie diese Personen begleitet werden, vollständig verändert.
Welche Botschaft möchten Sie Gesundheitsfachpersonen mitgeben?
Man muss ehrlich sein: ALS ist eine schwere Erkrankung. Im Gegensatz beispielsweise zur Alzheimerkrankheit behalten Patient:innen jedoch ihre geistige Klarheit und haben Zeit, ihre persönlichen, familiären und finanziellen Angelegenheiten zu regeln. Mein wichtigster Rat ist, ungewöhnliche Symptome frühzeitig neurologisch abklären zu lassen. Bei diagnostischer Unsicherheit oder komplexen Fällen sollte ohne Zögern eine Zweitmeinung eingeholt werden. Ich arbeite regelmässig mit dem grossen amerikanischen, auf ALS spezialisierten Zentrum in Boston zusammen und zögere bei komplexen Fällen nie, dessen Expertise einzuholen. Mehrere Meinungen einzuholen ist vollkommen legitim und empfehlenswert.
